Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung
Die Bronchiektasen-Erkrankung ist eine chronische, progressive und entzündliche Lungenerkrankung.1,2 Erfahren Sie hier Wichtiges rund um die Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung und ihren multimodalen Behandlungsplan.
Non-CF: nicht durch zystische Fibrose bedingt.
1. Keir HR, Chalmers JD. Pathophysiology of bronchiectasis. Semin Respir Crit Care Med. 2021;42(4):499 – 512.
2. Chalmers JD, Chang AB, Chotirmall SH, Dhar R, McShane PJ. Bronchiectasis. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):45.
BRINSUPRI® ist in Deutschland noch nicht erhältlich.
Die zukunft
in der Behandlung
DER Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung
BRINSUPRI® ist die Erste und Einzige für die Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung zugelassene Behandlung.
Indikation
BRINSUPRI® wird angewendet zur Behandlung von nicht durch Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) bedingten Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen, NCFB) bei Patienten ab 12 Jahren mit zwei oder mehr Exazerbationen in den vorangegangenen 12 Monaten.1
BRINSUPRI® ist in Deutschland noch nicht erhältlich.
Die Zukunft
in der Behandlung
DER Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung
BRINSUPRI® ist die Erste und Einzige für die Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung zugelassene Behandlung.
BRINSUPRI® wird angewendet zur Behandlung von nicht durch Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) bedingten Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen, NCFB) bei Patienten ab 12 Jahren mit zwei oder mehr Exazerbationen in den vorangegangenen 12 Monaten.1
Erfahren Sie hier Wichtiges rund um die Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung und BRINSUPRI®
Bronchiektasen-Erkrankung
Exazerbationen spielen eine wichtige Rolle im Krankheitsverlauf der Bronchiektasen-Erkrankung2
Multimodale Behandlung
Ein multimodaler Behandlungsplan der Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung sollte die 4 Treiber der Erkrankung adressieren3,4
Wirkmechanismus von BRINSUPRI
Mit BRINSUPRI zielgerichtet gegen die chronische neutrophile Inflammation5
Wirksamkeit von BRINSUPRI
Die ASPEN-Studie belegt die Wirksamkeit von BRINSUPRI bei Patient:innen mit Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung5
Verträglichkeit von BRINSUPRI
Die Sicherheit von BRINSUPRI wurde anhand von zwei klinischen Studien bewertet1,5,6
Anwendung von BRINSUPRI
BRINSUPRI ist eine Tablette, die 1x täglich eingenommen wird1
Bronchiektasen-Erkrankung
Exazerbationen spielen eine wichtige Rolle im Krankheitsverlauf der Bronchiektasen-Erkrankung2
Multimodale Behandlung
Ein multimodaler Behandlungsplan der Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung sollte die 4 Treiber der Erkrankung adressieren3,4
Wirkmechanismus von BRINSUPRI
Mit BRINSUPRI zielgerichtet gegen die chronische neutrophile Inflammation5
Wirksamkeit von BRINSUPRI
Die ASPEN-Studie belegt die Wirksamkeit von BRINSUPRI bei Patient:innen mit Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung5
Verträglichkeit von BRINSUPRI
Die Sicherheit von BRINSUPRI wurde anhand von zwei klinischen Studien bewertet1,5,6
Anwendung von BRINSUPRI
BRINSUPRI ist eine Tablette, die 1x täglich eingenommen wird1
Non-CF: nicht durch zystische Fibrose bedingt.
1. Fachinformation BRINSUPRI® 25 mg Filmtabletten. Aktueller Stand.
2. Amati F, Simonetta E, Gramegna A, et al. The biology of pulmonary exacerbations in bronchiectasis. Eur Respir Rev. 2019;28(154):190055.
3. Keir HR, Chalmers JD. Pathophysiology of bronchiectasis. Semin Respir Crit Care Med. 2021;42(4):499 – 512.
4. Flume PA, Chalmers JD, Olivier KN. Advances in bronchiectasis: endotyping, genetics, microbiome, and disease heterogeneity. Lancet. 2018;392(10150):880 – 890.
5. Chalmers JD, Burgel PR, Daley CL, et al; for the ASPEN Investigators. Phase 3 trial of the DPP-1 inhibitor brensocatib in bronchiectasis. N Engl J Med. 2025;392(16):1569 – 1581 + Supplementary Appendix.
6. Chalmers JD, Haworth CS, Metersky ML, et al. Phase 2 Trial of the DPP-1 Inhibitor Brensocatib in Bronchiectasis. N Engl J Med. 2020;383(22):2127 – 2137.
Bronchiektasen-Erkrankung
Exazerbationen prägen den Krankheitsverlauf der Bronchiektasen-Erkrankung
In einer Analyse aus dem Jahr 2023 hatten
> 55 %
pro Jahr trotz Behandlung.3,a
Bei Patient:innen, die eine Exazerbation erleiden, ist die Wahrscheinlichkeit, eine weitere zu erleiden, fast
2 x
In einer Beobachtungsstudie mit Patient:innen, die ihre Symptome dokumentierten, wurden
44 %
In einer Analyse aus dem Jahr 2023 hatten
> 55 %
pro Jahr trotz Behandlung.3,a
Bei Patient:innen, die eine Exazerbation erleiden, ist die Wahrscheinlichkeit, eine weitere zu erleiden, fast
2 x
In einer Beobachtungsstudie mit Patient:innen, die ihre Symptome dokumentierten, wurden
44 %
Exazerbationen sind bei Patient:innen mit Bronchiektasen-Erkrankung mit einer Verschlechterung der Lebensqualität, mehr Hospitalisierungen und einer erhöhten Gesamtmortalität verbunden.5
Eine Exazerbation ist, wenn sich alles verschlimmert. Ein nasser Husten mit Sputum. Es ist wirklich so, als ob Ihr Körper komplett übernommen wird.
David
darüber, wie sich Exazerbationen für ihn anfühlen.
Bei dem Zitat handelt es sich um die Aussage einer realen Person mit Bronchiektasen-Erkrankung. Bei der dargestellte Person handelt es sich um einen fiktiven Patienten. Der Name wurde beispielhaft gewählt.
Definition einer Exazerbation7
Eine Exazerbation liegt vor, wenn eine Verschlechterung von mindestens 3 der folgenden 6 Kardinalsymptome über mindestens 48 Stunden vorliegt, alternative Ursachen ausgeschlossen wurden bzw. unwahrscheinlich sind und eine Änderung der Therapie nach ärztlichem Ermessen erforderlich ist.
Zu den Symptomen gehören:
Neuer oder vermehrter Husten
Zunahme von Sputummenge und/oder -konsistenz
Neuauftreten oder Zunahme der Sputumpurulenz
Neue oder vermehrte Kurzatmigkeit und/oder verschlechterte Belastbarkeit
Müdigkeit, Abgeschlagenheit und/oder Unwohlsein (Malaise)
Neu aufgetretene oder vermehrte Hämoptysen
Neuer oder vermehrter Husten
Zunahme von Sputummenge und/oder -konsistenz
Neuauftreten oder Zunahme der Sputumpurulenz
Neue oder vermehrte Kurzatmigkeit und/oder verschlechterte Belastbarkeit
Müdigkeit, Abgeschlagenheit und/oder Unwohlsein (Malaise)
Neu aufgetretene oder vermehrte Hämoptysen
Erfahren Sie mehr dazu, wie die Bronchiektasen-Erkrankung Patient:innen im Alltag einschränkt:
Erfahren Sie mehr dazu, wie die Bronchiektasen-Erkrankung Patient:innen im Alltag einschränkt:
Eine Exazerbation ist bei der Bronchiektasen-Erkrankung der stärkste Prädiktor für weitere Exazerbationen.5
Jedes Mal, wenn sich mein Zustand verschlechtert, habe ich Angst, dass ich es nicht schaffe, gesund zu werden, dass ich mich von diesem Rückfall nicht erhole. Das ist meine größte Angst, mein Schrecken.
Karin
über ihre Angst vor Exazerbationen
Bei dem Zitat handelt es sich um die Aussage einer realen Person mit Bronchiektasen-Erkrankung. Bei der dargestellten Person handelt es sich um eine fiktive Patientin. Der Name wurde beispielhaft gewählt.
a Das European Bronchiectasis Registry (EMBARC) ist ein internationales Netzwerk für klinische Forschung im Bereich Bronchiektasen-Erkrankung. Die multizentrische, prospektive, beobachtende und nicht-interventionelle Kohortenstudie schloss 16.963 Personen in einem Alter von ≥ 18 Jahren ein.3
b In einer multizentrischen Beobachtungsstudie (Analysepopulation N=2.572); im Vergleich zu Patient:innen, die keine Exazerbation hatten.5
c In einer Beobachtungsstudie mit 21 Patient:innen mit Bronchiektasen-Erkrankung.6
1. Keir HR, Chalmers JD. Pathophysiology of bronchiectasis. Semin Respir Crit Care Med. 2021;42(4):499 – 512.
2. Chalmers JD, Chang AB, Chotirmall SH, et al. Bronchiectasis. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):45.
3. Chalmers JD, Polverino E, Crichton ML, et al. Bronchiectasis in Europe: data on disease characteristics from the European Bronchiectasis registry (EMBARC).
Lancet Respir Med. 2023;11(7):637 – 649.
4. Aliberti S, Goeminne PC, O’Donnell AE, et al. Criteria and definitions for the radiological and clinical diagnosis of bronchiectasis in adults for use in clinical trials: international consensus recommendations. Lancet Respir Med. 2022;10(3):298 – 306.
5. Chalmers JD, Aliberti S, Filonenko A, et al. Characterization of the “frequent exacerbator phenotype” in bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med. 2018;197(11):1410 – 1420.
6. Artaraz A, Crichton ML, Finch S, et al. Development and initial validation of the bronchiectasis exacerbation and symptom tool (BEST). Respir Res. 2020;21(1):18.
7. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. S2K-Leitlinie. AWMF Registernummer: 020-030. Version 1.2 – Mai 2024.
Multimodale Behandlung
Der „Vicious Vortex“ der Bronchiektasen-Erkrankung: 4 Treiber
Die Behandlung aller vier Haupttreiber kann helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu beeinflussen.1,3
Die neutrophile Inflammation als einer der 4 Treiber der Bronchiektasen-Erkrankung konnte bisher nicht zielgerichtet behandelt werden.3,4
Die Behandlung aller vier Haupttreiber kann helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu beeinflussen.1,3
Die neutrophile Inflammation als einer der 4 Treiber der Bronchiektasen-Erkrankung konnte bisher nicht zielgerichtet behandelt werden.3,4
BRINSUPRI® reduziert als Inhibitor der Dipeptidylpeptidase 1 (DPP1) die Aktivität neutrophiler Serinproteasen.5a
Die Behandlung aller vier Haupttreiber kann helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu beeinflussen.1,3
Die neutrophile Inflammation als einer der 4 Treiber der Bronchiektasen-Erkrankung konnte bisher nicht zielgerichtet behandelt werden.3,4
Die Behandlung aller vier Haupttreiber kann helfen, das Fortschreiten der Erkrankung zu beeinflussen.1,3
Die neutrophile Inflammation als einer der 4 Treiber der Bronchiektasen-Erkrankung konnte bisher nicht zielgerichtet behandelt werden.3,4
BRINSUPRI® reduziert als Inhibitor der Dipeptidylpeptidase 1 (DPP1) die Aktivität neutrophiler Serinproteasen.5a
Erfahren Sie in der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie mehr über die aktuellen Behandlungsansätze bei der Bronchiektasen-Erkrankung:
a BRINSUPRI® wird angewendet zur Behandlung von nicht durch Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) bedingten Bronchiektasen (Non-CF-Bronchiektasen, NCFB) bei Patienten ab 12 Jahren mit zwei oder mehr Exazerbationen in den vorangegangenen 12 Monaten.5
DPP1: Dipeptidylpeptidase 1.
1. Keir HR, Chalmers JD. Pathophysiology of bronchiectasis. Semin Respir Crit Care Med. 2021;42(4):499 – 512.
2. Chalmers JD, Chang AB, Chotirmall SH, et al. PJ. Bronchiectasis. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):45.
3. Flume PA, Chalmers JD, Olivier KN. Advances in bronchiectasis: endotyping, genetics, microbiome, and disease heterogeneity. Lancet. 2018;392(10150):880 – 890.
4. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin e.V. S2K-Leitlinie. AWMF-Registernummer: 020-030. Version 1.2 – Mai 2024.
5. Fachinformation BRINSUPRI® 25 mg Filmtabletten. Aktueller Stand.
Zielgerichtet gegen die neutrophile Inflammation
- Die Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine überschießende, meist Neutrophilen-getriebene, chronische Inflammation.1
- Während der Reifung der Neutrophilen im Knochenmark werden proinflammatorische NSPs durch DPP1 aktiviert.1
- Durch die Hemmung von DPP1 wird die neutrophile Antwort in der Lunge ins Gleichgewicht gebracht und die überschießende Entzündungsaktivität reduziert.4
- Dies trägt dazu bei, dass sich die Exazerbationshäufigkeit reduzieren und der Lungenfunktionsverlust verlangsamen können.1
DPP1: Dipeptidylpeptidase 1; NET: Neutrophil Extracellular Traps; Non-CF: nicht durch zystische Fibrose bedingt; NSP: neutrophile Serinprotease.
1. Chalmers JD, Burgel PR, Daley CL, et al; for the ASPEN Investigators. Phase 3 trial of the DPP-1 inhibitor brensocatib in bronchiectasis. N Engl J Med. 2025;392(16):1569 – 1581. + Supplementary Appendix.
2. Fachinformation BRINSUPRI® 25 mg Filmtabletten. Aktueller Stand.
3. Johnson E, Gilmour A, Chalmers JD. Dipeptidyl peptidase-1 inhibitors in bronchiectasis. Eur Respir Rev. 2025;34(176):240257.
4. Chalmers JD, Metersky M, Aliberti S, et al. Neutrophilic inflammation in bronchiectasis. Eur Respir Rev. 2025;34(176):240179.
Wirksamkeit VON BRINSUPRI®
Weniger Exazerbationen mit BRINSUPRI® – nachgewiesen in der Phase-3-Studie ASPEN1,a
Wirksamkeit und Sicherheit von BRINSUPRI wurden in der Phase-3-Studie ASPEN untersucht – der bislang größten Studie bei Patient:innen mit Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung.1,2
Insgesamt nahmen 1.721 Patient:innen (davon 41 Jugendliche) teil, die randomisiert BRINSUPRI 25 mg (n=575), 10 mg (n=583) oder Placebo (n=563) über 52 Wochen erhielten.1 Die gezeigten Ergebnisse beziehen sich auf die 25 mg Gruppe. Patient:innen in allen Behandlungsarmen erhielten weiterhin eine individuelle Basistherapie.2
BRINSUPRI ist in der Dosis 25 mg zugelassen.3
BRINSUPRI ist in der Dosis 25 mg zugelassen.3
Erfahren Sie alles über die ASPEN-Studie – direkt von deren Erstautor Prof. James Chalmers:
Primärer Endpunkt der ASPEN-Studie1
BRINSUPRI 25 mg reduzierte im primären Endpunkt die jährliche Exazerbationsrate signifikant im Vergleich zu Placebo.b
Wie die Bronchiektasen-Erkrankung Patient:innen im Alltag einschränkt:
Wie die Bronchiektasen-Erkrankung Patient:innen im Alltag einschränkt:
Sekundäre Endpunkte der ASPEN-Studie1
b annualisierte Rate.1
c Der P-Wert wurde hinsichtlich der Multiplizität angepasst.1
d Quality of Life-Bronchiectasis Respiratory Symptom Domain Score.1
FEV1: forciertes exspiratorisches Volumen innerhalb 1 Sekunde; KI: Konfidenzintervall; LS: least squares; MCID: minimaler klinisch wichtiger Unterschied; Non-CF: nicht durch zystische Fibrose bedingt.
1. Chalmers JD, Burgel PR, Daley CL, et al; for the ASPEN Investigators. Phase 3 trial of the DPP-1 inhibitor brensocatib in bronchiectasis. N Engl J Med. 2025;392(16):1569 – 1581. + Supplementary Appendix.
2. Chalmers JD, Burgel PR, Daley CL, et al. Brensocatib in non-cystic fibrosis bronchiectasis: ASPEN protocol and baseline characteristics. ERJ Open Res. 2024;10(4):00151 – 2024.
3. Fachinformation BRINSUPRI® 25 mg Filmtabletten. Aktueller Stand.
4. Quittner AL, O’Donnell AE, Salathe MA, et al. Quality of Life Questionnaire-Bronchiectasis: final psychometric analyses and determination of minimal important difference scores. Thorax. 2015;70(1):12 – 20.
Verträglichkeit VON BRINSUPRI®
Nebenwirkungsprofil von BRINSUPRI®
Die Sicherheit von BRINSUPRI wurde anhand der gepoolten Sicherheitspopulation aus den zwei placebokontrollierten klinischen Studien ASPEN und WILLOW bewertet, an denen 1.326 erwachsene und 41 jugendliche Patient:innen ab 12 Jahren mit Non-CF-Bronchiektasen-Erkrankung teilnahmen, die mindestens eine Dosis BRINSUPRI über einen Zeitraum von bis zu 52 Wochen erhielten.1
Die am häufigsten berichteten Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen (9,2 %), Hyperkeratose (5,9 %), Dermatitis (4,2 %), Ausschlag (4,1 %), Infektionen der oberen Atemwege (3,9 %) und trockene Haut (3,0 %).1
Gastroenteritis
Parodontopathie
Ausschlag
Trockene Haut
Dermatitis
Exfoliation der Haut
Alopezie
Insgesamt war in der ASPEN-Studie die Anzahl unerwünschter Ereignisse (UEs) und UEs, die zum Abbruch der Behandlung oder einer Beendigung der Studie führten, unter BRINSUPRI und Placebo ähnlich.2
a Die Angaben zur Häufigkeit von Nebenwirkungen sind folgendermaßen definiert: sehr häufig (≥ 1/10), häufig (≥ 1/100, < 1/10), gelegentlich (≥ 1/1.000, < 1/100), selten (≥ 1/10.000, < 1/1.000), sehr selten (< 1/10.000), nicht bekannt (Häufigkeit auf Grundlage der verfügbaren Daten nicht abschätzbar). Innerhalb jeder Häufigkeitskategorie sind die Nebenwirkungen in abnehmender Reihenfolge nach ihrem Schweregrad dargestellt.1
b In der gepoolten Sicherheitspopulation wurde Hyperkeratose (einschließlich Hautläsionen, Keratosis pilaris, exfoliativer Hautausschlag und seborrhoische Keratose) unter Brensocatib 25 mg häufiger beschrieben als unter Placebo (5,9 % gegenüber 3,1 %). Alle Ereignisse waren leicht bis mittelschwer ausgeprägt.1
Non-CF: nicht durch zystische Fibrose bedingt.
1. Fachinformation BRINSUPRI® 25 mg Filmtabletten. Aktueller Stand.
2. Chalmers JD, Burgel PR, Daley CL, et al; for the ASPEN Investigators. Phase 3 trial of the DPP-1 inhibitor brensocatib in bronchiectasis. N Engl J Med. 2025;392(16):1569 – 1581. + Supplementary Appendix.
Anwendung VON BRINSUPRI
Anwendung von BRINSUPRI®
BRINSUPRI ist in der Dosierungsstärke 25 mg erhältlich und wird einmal täglich oral, unabhängig von den Mahlzeiten eingenommen.1
täglich
Unabhängig von den Mahlzeiten
täglich
Unabhängig von den Mahlzeiten
Wichtige Hinweise, die Sie Ihren Patient:innen geben sollten:
- Therapieergebnisse können Zeit brauchen und variieren.
- Patient:innen sollten Sie konsultieren, bevor sie die Behandlung ändern.
- Patient:innen, die eine Dosis versäumt haben, sollten die nächste Dosis am nächsten Tag zur gewohnten Zeit einnehmen. Patient:innen dürfen die Dosis nicht verdoppeln, um die vergessene Dosis nachzuholen.1
Ressourcen
Praktische Materialien auf einen Blick
Videos
Erfahren Sie in kurzen Expert:innenstatements mehr über die Herausforderungen, die Diagnose und das Management der Bronchiektasen-Erkrankung:
Bronchiektasen-Erkrankung: Wie beeinflusst sie Alltag und Lebensqualität?
Diagnose Bronchiektasen sichern: Wie zeigen sich Bronchiektasen auf dem CT-Bild?
Neutrophile Inflammation: Eine Schlüsselrolle bei der Bronchiektasen-Erkrankung
Wie werden Exazerbationen bei der Bronchiektasen-Erkrankung definiert und welche Folgen haben Sie?
Wie sieht das Therapiekonzept bei der Bronchiektasen-Erkrankung zur Vermeidung von Exazerbationen aus?
Welchen Rat würden Sie Patient:innen mit auf den Weg geben?
Veranstaltungen
Kommende Veranstaltungen
online / virtuell
Kursjahr 2026CME-Fortbildungen zur Bronchiektasen-Erkrankung
Bilden Sie sich online zur Bronchiektasen-Erkrankung weiter und sammeln Sie bis zu 10 CME-Punkte. Hier finden Sie eine Auswahl zertifizierter, praxisnaher Kurse von MedLearning, die von Insmed unterstützt werden. Erweitern Sie flexibel Ihr Fachwissen für den medizinischen Alltag mit kompakten und hochwertigen Inhalten.
50. Jahrestagung der ÖGP/ ÖGTC
Die Jahrestagung der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie und der Österreichischen Gesellschaft für Thoraxchirurgie ist ein zentrales Event für Pneumolog:innen und thoraxchirurgisch tätige Ärzt:innen im deutschsprachigen Raum. Durch praxisrelevante Vorträge nationaler und internationaler Expert:innen und interdisziplinäre Workshops sowie Hands-On-Kurse fördert die Veranstaltung Vernetzung, Weiterbildung und die translationale Verbindung von Forschung und klinischer Praxis.
Pneumo Update Mainz
Das Pneumo Update des Veranstalters medupdate ist ein Fortbildungs-Seminar, das jährlich die wichtigsten Studien aus der Pneumologie selektiert, kritisch kommentiert und ihre Konsequenzen für den klinischen Alltag herausarbeitet. Während der zwei Tage erwarten Teilnehmer:innen wissenschaftliche Vorträge, interaktive Diskussionen und praxisnahe Empfehlungen sowie umfassende Materialien und On-Demand-Zugänge zu den Inhalten – vor Ort in Mainz oder über Livestream.
Pneumo Update Berlin
Das Pneumo Update Berlin des Veranstalters medupdate ist Teil der jährlichen Pneumo Update Seminar-Reihe und bietet über zwei Tage ein konzentriertes Fortbildungsformat für Pneumolog:innen und Fachpersonal. Teilnehmer:innen profitieren von umfangreichen Seminarunterlagen, digitalen Präsentationen und der Möglichkeit, Vorträge auch im Nachgang über on demand abzurufen – vor Ort in Berlin oder über Livestream.
CME-Fortbildungen zur Bronchiektasen-Erkrankung
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Pneumo Update Mainz
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Pneumo Update Berlin
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Pflichttext
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